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| 无机合成化学 |
无机合成化学無機合成化學是無機化學的一門分支,研究如何合成無機化合物。
合成方法
無機化合物的合成方法大多數都採用以下方式:
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category:無機化合物
category:化學 ZMPSTE24Die Zink Metalloprotease 24 (ZMPSTS24) dient der Prozessierung des Proteins Lamin A.
Lamin A ist ein Protein der inneren Zellkernmembran. Mutationen im Lamin A-Gen führen zu acht unterschiedlichen Erkrankungen, darunter der Hutchinson-Gillford Progerie (HGPS).
Lamin A wird zunächst als Vorläuferprotein, dem Prälamin A synthetisiert. Danach wird es aufwändig prozessiert, es resultiert das fertige Lamin A Protein, das in die Zellkern-Lamina integriert wird.
Die Zink Metalloprotease 24 führt in dieser Prozessierung zwei enzymatische Schritte durch.
Mutationen in der ZMPSTE24 wurden mittlerweile bei mehreren Patienten mit Varianten der Hutchinson-Gilford Progerie beschrieben. Diese werden, im Gegensatz zu der typischen HGPS, autosomal rezessiv vererbt.
Bild:ZMPSTE24 Prozessierung.jpg
Bild: Prozessierung von Prälamin A zu Lamin A. Zunächst wird die viertletzte Aminosäure des Prälamin A durch das Enzym Farnesyltransferase mit dem Polyisopren Farnesyl verbunden. Das Enzym ZMPSTE24 trennt die letzten drei Aminosäuren des Prälamin A ab. Die nun letzte Aminosäure wird durch das Enzym Methyltransferase methyliert und erneut werden die letzten 15 Aminosäuren des Prälamin A durch die ZMPSTE24 abgetrennt. Es resultiert das fertige Lamin A Protein (links unten), dass in den Zellkern eingebaut wird.
[http://cdg.uni-muenster.de Weitere Informationen zur Progerie]
Kategorie:Protein
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